盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)是一種皮膚-粘膜的慢性結(jié)締組織疾病，病損主要局限于皮膚及口腔粘膜。女性患者約為男性的2倍。DLE的粘膜病損表現(xiàn)為橢圓形或圓形片狀糜爛，邊界清楚，病損區(qū)凹下似盤(pán)狀，周邊有較短的白色條紋呈放射狀排列。 下唇唇紅粘膜是DLE的好發(fā)部位。

唇圓或橢圓形紅斑是由什么原因引起的？

　　盤(pán)狀紅斑狼瘡病因不明，多認(rèn)為是一種自身免疫性疾病可能與遺傳因素以及多種刺激因素有關(guān)

　　1.遺傳因素：部分患者可發(fā)現(xiàn)家族史，并且通過(guò)對(duì)人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)的研究獲得證實(shí)。

　　2.刺激因素：多為誘發(fā)因素，包括日曬、感染(如病毒、結(jié)核菌,鏈球菌或病灶)、內(nèi)分泌障礙、寒冷刺激、精神緊張、藥物(如肼苯達(dá)嗪)等。 其發(fā)病機(jī)制可能是：在誘因和遺傳因素的影響下，機(jī)體自身抗原的形成、免疫活性細(xì)胞失去識(shí)別能力以及自身穩(wěn)定機(jī)制失調(diào)，而產(chǎn)生大量的抗自身組織抗體。患者血液中抗原和抗體相結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物，沉積于組織中，造成病損o，直接免疫熒光檢查，在病損基底膜處有熒光抗體呈連續(xù)、粗細(xì)不均的帶狀沉積，稱為“狼瘡帶” 。

唇圓或橢圓形紅斑應(yīng)該如何診斷？

　　粘膜病損好發(fā)下唇唇紅，圓形或橢圓形紅斑，中央稍凹陷，邊緣暗紅稍隆，病損四周有白色放射狀花紋。唇部病損常超出唇紅紅邊緣而累及皮膚，使粘膜?皮膚界限模糊。病損區(qū)周?chē)猩爻林蛏販p退。皮膚病損好發(fā)于頭面部，特征為鱗屑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、毛囊角質(zhì)栓、色素沉著和(或)色素減退和瘢痕形成。鼻部周?chē)昂摺癁槠涞湫捅憩F(xiàn)。 實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血沉加快、7球蛋芻增高、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性。輔助性T細(xì)胞(CD4)/抑制性T細(xì)胞(CD8)比例增力二： 組織活檢具有重要意義。取病變組組織的時(shí)間應(yīng)選擇在糜爛愈合后2周左右較為適宜。免疫熒光檢查對(duì)診斷及鑒別診斷有重要意義。

唇圓或橢圓形紅斑容易與哪些癥狀混淆？

　　盤(pán)狀紅斑狼瘡應(yīng)與以下幾種疾病相鑒別：

　　1.慢性唇炎：慢性唇炎特別是慢性糜爛型唇炎也好發(fā)于下唇，與唇紅部位的盤(pán)狀紅斑狼瘡容易混淆DLE在唇紅部病損可超過(guò)唇紅緣，四周有白色放射狀柵欄狀花紋。慢性唇炎有時(shí)也有白色紋，但不呈放射狀排列，病損不超出唇紅緣。DLE有皮膚損害，位于頭面部、上肢、胸部、頸部，病損為紅斑、毛囊角質(zhì)栓、鱗屑、色素沉著或色素脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮等，而唇炎無(wú)皮膚損害 DLE病理表現(xiàn)為棘層萎縮、基底層液化變性，深層及血四周炎細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光檢查DLE在基底層有熒光帶

　　2.扁平苔蘚：OLP皮膚病損為對(duì)稱性，發(fā)生于四肢伸側(cè)或軀干，為淺紫色多角形扁平丘疹，毛囊孔擴(kuò)張，鱗屑覆蓋，有時(shí)鱗屑地面有角質(zhì)栓。在口腔粘膜病損為圓形或橢圓形，中央縮變薄，四周有白色放射狀花紋，唇紅部病損往往超過(guò)唇紅緣。 病理檢查對(duì)鑒別有重要意義。病理變化：盤(pán)狀紅斑狼瘡。扁平苔蘚棘細(xì)胞層皮變薄，棘層萎縮較顯著 棘層可萎縮，以增生為主 炎細(xì)胞分布。 散在浸潤(rùn) 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)帶 膠原纖維 變性、分解斷裂 粘膜下層，血管四周有炎細(xì)胞浸潤(rùn) ―血管四周少有炎細(xì)胞浸潤(rùn)

　　3.良性淋巴增生性唇炎：好發(fā)于卞唇部的局限性損害，其典型癥狀為陣發(fā)性劇烈瘙癢。組織病理表現(xiàn)為粘膜固有層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)。

唇圓或橢圓形紅斑應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1、盡量避免或減少日光照射，戶外工作時(shí)戴遮陽(yáng)帽。避免寒冷刺激，積極治療感染病灶，調(diào)整身心健康曠

　　2、局部治療

　　(1)下唇唇紅有血痂或膿痂時(shí)，首先用0.02%呋喃西林液濕敷，去除痂皮后，外涂金霉素或紅霉素眼藥膏。如單純糜爛無(wú)明顯感染時(shí)，可用局部麻醉藥物與醋酸潑尼松(潑尼松龍)或曲安奈德按1：1的比例混合，局部粘膜下注射，每7~10天1次。

　　(2)口腔內(nèi)粘膜病損處可敷用含抗生素、潑尼松的各種藥膜，如螺旋霉素藥膜、利福平藥膜、復(fù)方金霉素藥膜、復(fù)方氟哌酸藥膜等。局部可涂用含地塞米松的潰瘍膏。

　　3、全身治療

　　(1)氯喹：主要通過(guò)穩(wěn)定溶酶體膜等作用，而產(chǎn)生抗炎作用及減輕組織和細(xì)胞損傷，磷酸氯喹0.25%d，分2次服用。副作用為頭昏、惡心、嘔吐、視野縮小、耳鳴、白細(xì)胞減少，極少見(jiàn)的嚴(yán)重毒性反應(yīng)有心律失常、心臟驟停、Jb源性腦缺血綜合征，若不及時(shí)搶救可導(dǎo)致死亡。孕婦忌用。

　　(2)昆明山海棠和雷公藤：昆明山海棠副作用小，可較長(zhǎng)期服用，0.5g3次/El。雷公藤多苷片0.5~lmS/(kg?d)，分3次服用。(詳見(jiàn)本章第一節(jié))

　　(3)腎上腺皮質(zhì)激素：在服用氯喹、雷公藤效果不明顯時(shí)，如無(wú)腎上腺皮質(zhì)激素禁忌證，可服、用潑尼松lornS/d，與氯喹合并使用。

　　(4)反應(yīng)停：100mg/d，可加大劑量為400mg/do有效率為90%~95%。每4周劑量減半或間斷服用。反應(yīng)停的副作用除使胎兒致畸外，總量達(dá)40~50g時(shí)，可能出現(xiàn)神經(jīng)損害、感覺(jué)異?；騿适?，有些患者停藥后不能恢復(fù)。孕婦禁用

　　(5)環(huán)磷酰胺：對(duì)于頑固的病例，可與其他藥物合并服用，50mg，2―3次/日。